Laura LANDI, Marina PAPADIA, Michele IESTER
La Malattia d Behçet è una vasculite primaria sistemica ad eziologia ignota, che può interessare vasi di ogni calibro ma che colpisce prevalentemente piccoli vasi, sia arteriosi che venosi. Deve il suo nome al dermatologo turco Hulusi Behçet che per primo, nel 1937, descrisse una triade di sintomi caratterizzata da uveite con ipopion associata ad afte orali e genitali.
La distribuzione geografica di questa sindrome è estremamente particolare, in quanto segue la cosiddetta Via delle Seta (Bacino del Mediterraneo Orientale, Turchia, Medio Oriente e Giappone), usata per molti secoli come via di scambio tra est ed ovest. La particolare distribuzione geografica probabilmente riflette l’associazione tra fattori ambientali e genetici, la Malattia di Behçet risulta infatti associata a polimorfismi del gene HLA-B, in particolare BW51.
L’eziologia rimane ancora oggi sconosciuta ma sono state avanzate ipotesi eziopatogenetiche di tipo batterico e virale.
Attualmente l’ipotesi maggiormente accreditata associa una predisposizione genetica ad un agente scatenante infettivo (HSV-1, HSV-6, HAV, HBV, HCV, parvovirus B19, micobatteri) o di altra origine non nota, che determinerebbe, tramite meccanismi di mimetismo molecolare o attivazione del sistema immune innato, una risposta infiammatoria sproporzionata con conseguente danno endoteliale e tessutale.
Scheda OF La malattia di Behçet dicembre 2013
